Članek pregledal in odobril Dr. Ibtissama Boukas, zdravnica specialistka družinske medicine
Arnold-Chiarijeva malformacija je redka prirojena ali pridobljena malformacija malih možganov, ki prizadene več žensk kot moških. Čeprav so prizadete vse populacije brez razlike, se pogosto odkrije po naključju med 20. in 35. letom starosti. Posameznik lahko nato živi z Arnold-Chiarijeva malformacija vse življenje, ne da bi vedel, ker je lahko asimptomatsko. Lahko pa se kaže tudi z več simptomi.
Ta priljubljen članek bo podal natančnejšo definicijo Arnold-Chiarijeva malformacija, simptomi in vzroki. Navedena bodo tudi diagnostična sredstva in načini zdravljenja.
Pojdite neposredno na razdelek, ki vas zanima
Opredelitev
La Arnold-Chiarijeva malformacija je nenormalnost zaradi dejstva, da spodnji del malih možganov (cerebelarne tonzile) se ukvarja z foramen magnum imenovano veliki foramen (luknja se nahaja na sredini vretenc). Torej, namesto da bi mali možgani počivali na dnu lobanje, njegov spodnji del vstopi v ta foramen (luknjo), ki ga običajno zaseda možgansko deblo.
Malo anatomije
Mali možgani se nahaja posteriorno od možganskega debla, v zadnji fosi. Mali možgani so z možganskim deblom povezani s tremi pari cerebelarnih pedunklov:
spodnji cerebelarni pedunkli (restiformna in juktarestiformna telesa), ki povezujejo male možgane s podolgovato medullo.
srednji malomožganski peclji (brachium pontis), ki povezujejo male možgane z anularnim ponsom.
zgornji cerebelarni pedunkli (brachium conjunctivum), ki povezujejo male možgane s srednjimi možgani (zgornji del možganskega debla).
Možgansko deblo je element živčnega sistema, ki se nahaja med možgani in začetkom hrbtenjača, znotraj lobanje. Sestavljen je iz treh različnih struktur:
medulla oblongata (ki zagotavlja stik z vratno hrbtenjačo)
obročasta štrlina (ali most)
možganski pedunci (povezani z možganskimi poloblami).
Možgani so tako kot mali možgani sestavljeni iz dveh režnjev. Obstajata tudi dva cerebelarne tonzile. Ti cerebelarni tonzili se nahajajo v sprednjem delu spodnjega dela malih možganov. So bližje foramenu magnumu in so povezani z medullo oblongato možganskega debla.
Arnold-Chiarijeva malformacija je torej značilno za cerebelarne tonzile nenormalno nizki toni, ki se zajamejo skozi foramen magnum. Zaradi te strukturne nenormalnosti cerebelarni tonzili ovirajo kroženje cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine). Posledica tega je zbiranje LCS v možganskih ovojnicah hrbtenjače in možganov. To ustvarja pritisk na možgane in hrbtenjačo, kar povzroči hidrocefalija in intrakranialna hipertenzija (HTIC).
Različne vrste Arnold-Chiarijeve malformacije
Tip I
Govorimo o Arnold-Chiarijeva malformacija tip I, ko je v foramenu magnumu hernija cerebelarnih tonzil večja od 5 mm. A siringomielija vratne ali cervikalno-torakalne hrbtenjače. Imenovan tudi kot " ptoza cerebelarnih tonzil » večji od 5 mm. Poleg tega izraz Ektopija se uporablja, če je hernija tonzile med 3 mm in 5 mm. Ptoza, manjša od 3 mm, velja za normalno.
Tip II
La Arnold-Chiarijeva malformacija tip II ustreza malformaciji, ki se razširi na strukture centralnega živčnega sistema. Opazujemo spuščanje cerebelarni vermis (del, ki ločuje oba režnja malih možganov) in elementi možganskega debla. Četrti ventrikel (votlina znotraj možganov, v kateri kroži cerebrospinalna tekočina) se spremeni, celota tvori podaljšek v obliki vrečke. Pride do modifikacije osteo-duralnih struktur (kosti in dura mater), ki zmanjšajo dimenzije posteriorne možganske fose. Arnold-Chiarijeva malformacija tipa II je najpogosteje povezana z a spina bifida.
Obstajajo Arnold-Chiarijeve malformacije tipa II in IV ki so opisani. So izjemni in hujši. Teh malformacij ne srečamo več bodisi zato, ker so smrtonosne bodisi zato, ker jih odkrijejo na ultrazvoku pred rojstvom. V teh primerih se starši praviloma zatečejo k medicinski prekinitvi nosečnosti.
simptomi
Klinične manifestacije Arnold-Chiarijeva malformacija so zelo spremenljive. Vendar pa se vsi simptomi ne pojavijo pri vseh ljudeh s to patologijo. Mnogi imajo samo enega do 3 simptome. Možni simptomi pri Arnold-Chiarijeva bolezen so naslednje.
glavoboli zadaj (na zadnji strani glave) in bolečine v vratu, nuhalgija (bolečine v vratu). Te bolečine se okrepijo med Valsalvinimi manevri (napor z zaprtimi usti), na primer med kašljanjem, defekacijo itd.
Motnje ravnotežja v sodelovanju z senzorične in motorične motnje ki nastanejo na tak način enostranski (samo ena stran) in distalno (okončin). Te motnje lahko prizadenejo zgornji ud ali roko.
dosežek kranialni živci (predvsem nižje) in možgansko deblo, ki ustvarja diplopijo (občutek dvojnega videnja), a Nistagmus (nehoteno gibanje oči), ataksija(pomanjkanje koordinacije gibov), a dizartrija (motorične govorne motnje), a disfagija (težave pri požiranju). Prizadetost kranialnih živcev je povezana s kompresijo struktur na ravni foramen magnum.
Motnje požiranja in govora (težko pri govorjenju).
Dosežek spodnjih okončin z parapareza (blage težave pri gibanju) in spastičnost
Sfinkter in spolne motnje
Druge motnje, ki so včasih povezane s Chiarijevo malformacijo, vključujejo:
Študije so poudarile pogostost in potencialno poslabšanje motenj, kot so: apneja v spanju, zastoj dihanja, sinkopa, celo nenadna smrt.
Vzroki
Vzroki za nastanek Arnold-Chiarijeva malformacija so teoretični. Opisane so tri glavne teorije:
Teorija 1
Nenormalno kroženje cerebrospinalne tekočine (CSF) bi potisnilo male možgane iz lobanjske škatle (hidrocefalus, intrakranialna hipertenzija, ...).
Teorija 2
To je najpogosteje sprejet patofiziološki mehanizem za Arnold-Chiarijeva malformacija temelji na zmanjšanju ali odsotnosti razvoja posteriorne fosse. Premajhna zadnja fossa je slabo zaprta, da se zagotovi normalen razvoj možganov. Lahko je prirojenega ali pridobljenega izvora.
Prirojeni vzroki so:hidrocefalija, kraniosinostoza (šivi lobanje se prehitro zaprejo),hiperostoza (nenormalno zadebelitev kosti), rahitis odporen na vitamin D in nevrofibromatoza tipa I.
Pridobljeni vzroki so: možganski tumor, hematom, travmatska poškodba možganov.
Teorija 3
To je teorija vezanega kostnega mozga. Nenormalno zasidranje hrbtenjače na dnu hrbtenica povzroča kilo in je tudi vir drugih simptomov.
Diagnostično
L 'medicinsko slikanje je bistvenega pomena za potrditev diagnoze Arnold-Chiarijeva malformacija. skener v kostnem oknu omogoča analizo kostnih nenormalnosti kranio-vretenčnega stika.
Slikanje z magnetno resonanco (MRI) v sagitalnem odseku, povezano z drugimi pojavnostmi, omogoča popolno analizo lezij, topografskih odnosov med hrbtenjačo in drugimi anatomskimi elementi hrbtenice, tekočine in žilnih oddelkov.
zdravljenje
kirurgija
Edino znano zdravljenje za Arnold-Chiarijeva malformacija je operacija. Za operacijo se odloči nevrokirurg ob upoštevanju dejstva, da so simptomi res posledica Chiarijeva malformacija.
Operacija pride v poštev le, če so simptomi dovolj onesposobljivi. Cilj te operacije bo odpraviti stiskanje posteriorne fose, da se sprosti dovolj prostora okoli malformacije. To bo omogočilo, da cerebrospinalna tekočina ponovno vzpostavi normalno cirkulacijo in tako zmanjša ali vsaj stabilizira nevrološke motnje.
Različne stopnje tega kirurškega posega vključujejo, odvisno od primera:
Une kraniektomija: odpiranje dela lobanjskega svoda
Une laminektomija : odstranitev dela enega ali več vretenc
Une duroplastika (plastika dura mater): prerez trde možganske ovojnice in namestitev obliža za njeno razširitev.
Odstranitev tkiva : možganske tonzile so včasih kauterizirane
Zaprtje lobanjskega oboka
Ni posebnega zdravljenja zasiringomielija (če je pridružena), ker je posledica motenj cirkulacije likvorja.
Po operaciji je a prevzgoja morda potrebno in mora biti pod nadzorom specializiranega medicinskega osebja.
Obvladovanje bolečine
Lahko se dajejo analgetiki: stopnja 2, derivati morfija.
La Transkutana električna nevrostimulacija (DESETKE)
Hipnoza, akupunktura, fizioterapija
Obvladovanje drugih simptomov
V primeru urinske inkontinence se lahko namesti urinski kateter
Za zdravljenje spolne impotence se lahko dajejo posebna zdravila
Logopedske seje lahko pomagajo ohraniti fonacijo in požiranje
Fizioterapija (fizioterapija), balneoterapija in masažne vaje so lahko koristne za ohranitev največje gibljivosti rok in dlani ter hoje
Razmisliti bi lahko o psihološki podpori
zaključek
La Arnold-Chiarijeva malformacija je prirojena ali pridobljena malformacija malih možganov zaradi herniacije tonzil malih možganov v foramen magnum.
Tipa I in II sta najbolj znana in sta lahko asimptomatska ali simptomatska. Klinične manifestacije Arnold-Chiarijeva malformacija so večkratni, zaradi česar diagnoza ni očitna.
Medicinsko slikanje, predvsem MRI, potrdi diagnozo. Temeljno zdravljenje za odstranitev malformacije ostaja operacija. Poleg tega je potrebno zdravljenje bolečine in drugih povezanih simptomov.
Če vam je bil članek všeč, ga delite na svojih družbenih omrežjih (Facebook in drugih, s klikom na spodnjo povezavo). Tako boste lahko svojim sorodnikom in prijateljem, ki trpijo za istim stanjem, koristili nasvete in podporo.
