Kraniostenoza: deformacija otrokove lobanje

plagiocefalija

Zelo redek pojav, kraniosinostoza označuje lobanjsko deformacijo, ki se pojavi približno pri enem rojstvu na 2500. Na splošno se opazi od rojstva otroka ali v prvih mesecih po porodu. Poleg estetskih posledic ima ta bolezen tudi resne posledice na zdravje in rast otroka. Zato je pomembno, da zanj poskrbimo brez odlašanja.

Kaj je kraniosinostoza ? Kateri so njeni vzroki? Kakšni zapleti lahko nastanejo? Kako zdraviti to bolezen? Pregledali bomo v tem članku.

Opredelitev in klinična slika

Kraniostenoza je deformacija lobanje ki vpliva na novorojenčke. Prizadene lobanjo, obraz in včasih druge organe (možgane, oči, nos in ušesa).

Ob rojstvu so nekateri deli otrokove lobanje mehki. Imenujejo se fontaneli. Pri teh fontanelah se kosti lobanje združijo, vendar se še ne združijo. Drži jih skupaj hrustanec, imenovan šivi. Najdemo jih v višini čelne kosti, med čelom in preostankom lobanje, med temenskimi kostmi in na zadnji strani lobanje. Prisotnost teh šivov olajša prehod otrokove glave v času poroda in razvoj možganov po tem.

La kraniosinostoza se kaže drugače, odvisno od zadevnega področja šiva.

V večini primerov pride do osifikacije sagitalnih šivov med obema temenskima kostema. Tako imenujemo skapocefalija. To vodi do povečanja dolžine lobanje, ker ne more rasti v širino. Zato ima lahko dojenček izbočeno čelo ali izboklino na zadnji strani lobanje. tam skapocefalija je pogostejša od drugih vrst kraniosinostoze (v 50% primerov). Prizadene več fantov kot deklet.

Ko je kraniosinostoza zadeva koronalni šiv, to je na prečni sklep med čelno kostjo in temenskimi kostmi, govorimo o plagiocefalija. Zanj je značilna asimetrična oblika dojenčkove lobanje. Glavi daje "plosko" obliko.

Da bi vedeli vse o plagiocefaliji, glejte naslednji članek.

Kraniostenoza lahko včasih prizadene tudi metopični šiv, ki se nahaja na ravni čela. V tem primeru govorimo o trigonocefalija. Rezultat se kaže v razvoju nekakšnega kostnega grebena, trikotnega čela in tesno postavljenih oči.

Na splošno je diagnoza kraniosinostoze je klinično. Postavimo ga lahko v prvih dneh otrokovega življenja s pregledom in palpacijo lobanje. Torej zdravnik sum na kraniosinostozo v prisotnosti linearne izbokline na stičišču dveh kosti lobanje. Po drugi strani pa je v nekaterih primerih diagnoza pozna. Bolj redko se ta malformacija odkrije nekoliko zgodaj med nosečnostjo, med a ultrazvok.

Da bi se potrdite kraniosinostozo in razviti strategijo za zdravljenje bolezni, je pogosto koristno uporabiti radiološke preiskave. Ne glede na to, ali je malformacija nesindromska ali sindromna, spiralni CT s 3D (tridimenzionalno) rekonstrukcijo omogoča jasno vizualizacijo značilnosti kraniosinostoze. Skener je referenčna preiskava za to vrsto bolezni.

Kaj lahko povzroči kraniosinostozo?

Obstajata dve vrsti kraniosinostoze sindromska kraniosinostoza et nesindromska kraniosinostoza.

 

La sindromska kraniosinostoza povzročajo genetske nepravilnosti, kot so Crouzonov, Apertov ali Pfeifferjev sindrom. Ta vrsta kraniosinostoze se pojavi redko (20% primerov).

La nesindromska kraniosinostoza, kar zadeva, ni povezano z nobeno boleznijo. Rečeno je, da je "izoliran". Običajno je povezana z zgodnjim zaprtjem otrokovih lobanjskih kosti med nosečnostjo ali kmalu po rojstvu. Pravi razlogi za ta pojav pa ostajajo do sedaj neznani.

La nesindromska kraniosinostoza je najpogosteje opažena oblika.

Možni zapleti kraniosinostoze

Kraniostenoze nikoli ne smemo jemati zlahka. Če je bolezen odložena z zdravljenjem, je lahko zelo nevarna za otroka. Poleg estetskega neugodja je glavni zaplet kraniosinostoze intrakranialna hipertenzija (HTIC). Posledica je zvišanje intrakranialnega tlaka. Ko se lobanja med razvojem možganov zapre, je povsem normalno, da je stisnjena. Tlak cerebrospinalne tekočine v lobanji postane pomembnejši.

Une intrakranialna hipertenzija lahko pri dojenčku povzroči glavobole, bruhanje, kognitivne motnje, težave z očmi in omotico.

Le tveganje za intrakranialno hipertenzijo povečuje s starostjo otroka in številom vključenih šivov. Najpogosteje se pojavi v starosti od 3 do 8 let (pri 10 % neoperiranih otrok).ered).

Kakšno zdravljenje za zdravljenje kraniosinostoze?

Ker je prezgodnje zapiranje lobanjskega šiva ki povzroči deformacijo lobanje, je logična rešitev v ponovnem odprtju tega patološkega šiva. To naredi a kirurgija. Prav tako je samo obstoječe zdravljenje kraniosinostoze.

Vsaka oblika kraniosinostoze uporablja različne tehnike. Vendar cilj ostaja enak: preoblikovati otrokovo lobanjo, da bi poustvarili boljšo morfologijo in omogočili pravilen razvoj spodnjih možganov.

Operacija je sestavljena iz rezanja, odstranitve in nato zamenjave določenih lobanjskih kosti. Za držanje sklopa skupaj zdravniki uporabljajo žice ali plastične plošče, ki jih skupaj držijo majhne zakovice. Za bolnike, mlajše od enega leta, se lahko uporabljajo vpojni materiali.

To so zelo delikatna dejanja in vse je treba narediti natančno.

Ta poseg v splošni anesteziji izvaja medicinska ekipa, ki jo sestavljajo kranio-maksilofacijalni kirurgi in pediatrični nevrokirurgi. Seveda je treba predhodno opraviti posvet o zdravniškem pregledu dojenčka. S skenerjem lahko potrdimo zaprtje inkriminiranega šiva, da zagotovimo odsotnost drugega varjenega šiva in intrakranialne anomalije. Omogoča tudi sprejetje ukrepov, da bi lahko popravili malformacijo.

Za zmanjšanje tveganja zapletov je idealno operacijo opraviti med 3 in 9 meseci po rojstvu otroka. Prav tako je potrebno, da dojenček tehta vsaj 6 kg, da ga lahko operiramo. S to težo ima otrok dovolj krvne mase, da lahko popolnoma varno opravi operacijo.

Trajanje hospitalizacije pogosto traja od 7 do 10 dni. Po posegu mora biti kontrola redna: vsako leto nato vsaki 2 leti, do konca rasti otroka. Gre za medicinsko-kirurško, psihološko in šolsko spremljanje.

Zelo impresivno, ta operacija pri otroku ne povzroči nobenih posledic. Morda je brazgotina, ki sega od ušesa do ušesa, vendar se bo kmalu skrila v laseh. Izkazalo se je tudi, da je otrok, operiran zaradi kraniosinostoze, povsem sposoben opravljati katero koli športno aktivnost, brez kontraindikacij.

Za zaključek: kraniosinostoza je redko stanje, ki lahko močno vpliva na rast otroka. Operacija lobanje je najboljša, če ne edina možnost zdravljenja. Da bi dobili boljše morfološke rezultate, je treba diagnozo in zdravljenje opraviti čim prej.

Reference

https://www.chu-lyon.fr/craniostenose?fbclid=IwAR32MIQy9ZCgAmhbdqmFPoYkq1QEcBETHUYjGsZ3JHoRuZLHi84gfVkljsY

https://amp.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439?fbclid=IwAR057ovos5kVLgpat8Ya9lWttSKOcunrTeHFa3geiUhm7fld7_iQRhvgPno

Nazaj na vrh