Le Gougerot-Sjögrenov sindrom, imenovano tudi suhi sindromje kronična bolezen original avtoimunski. Zanjo je značilna suhost ust, oči in tudi drugih sluznic. Sjogrenov sindrom dotakne ljudi de vse starosti in vse etnične pripadnosti. Bolezen se najpogosteje pojavi po 45. letu starosti, opazimo pa jo lahko tudi pri otrocih in mlajših odraslih. Če želite izvedeti vse o tej bolezni, ostanite do konca tega članka.
Pojdite neposredno na razdelek, ki vas zanima
Opredelitev Sjögrenovega sindroma
Le Gougerot-Sjögrenov sindrom je kronična avtoimunska bolezen, za katero je značilno limfoidna infiltracija izmed žleze slinavke et solzen odgovoren za a suha usta et očesni (s proizvodnjo avtoprotiteles).
Ta poškodba eksokrinih žlez (žlez, ki izločajo tekočino v koži ali sluznicah) je povezana z reakcija imunskega sistema proti nekaterim sestavinam organizma. Bele krvničke (limfociti) se infiltrirajo v žleze, ki izločajo te tekočine. Potem jih uničijo.
Simptome povzroča a nezadostna proizvodnja izločkov iz teh eksokrinih žlez. Imenuje se tudi "suhi sindrom" zaradi suhih oči in ust, ki sta najpogosteje prizadeti žlezi.
Bolezen prizadene tudi druge dele telesa, vključno z sklepov, mišic, živcev ali žlez kot ščitnica. Zmanjša se tudi potenje, sebum, pa tudi infiltracija in vnetje v drugih organih, kot so pljuča, ledvice ali celo majhne žile.
Ta sindrom je dobil ime po švedskem oftalmologu Henriku Sjögrenu, ki ga je prvi opisal leta 1933. Gougerot-Sjögrenov sindrom je redka bolezen, ki prizadene manj kot enega od 10 odraslih kot moških. Največja pogostnost bolezni je okoli 000 let.
Bolezen se lahko manifestira iz 2 načine :
Obstajajo tako imenovane "primitivne" oblike, ki so izolirani (tj. niso povezani z nobeno drugo boleznijo). Približno 93 % prizadetih je žensk, simptomi pa se običajno pojavijo okoli 50. leta starosti.
In tako imenovane "sekundarne" oblike, ki jih opazimo pri ljudeh z drugo boleznijo vezivnega tkiva, kot je sistemski eritematozni lupus, skleroderma ali revmatoidni artritis.
Kaj povzroča to avtoimunsko bolezen?
Sjögrenov sindrom je avtoimunska bolezen, ki se pojavi, ko je imunski sistem (obrambni sistem človeškega telesa) moten.
Pri Sjögrenovem sindromu bele krvne celice (limfociti) imunskega sistema napadejo žleze, odgovorne za mazanje, in druga tkiva v telesu. Sproži a vnetni odziv ko ni tuje snovi, s katero bi se borili.
La točen vzrok de cette nenormalen avtoimunski odziv pri Sjögrenovem sindromu je neznan.
Čeprav še ni znano, kaj sproži to reakcijo imunskega sistema, raziskovalci sumijo da je lahko posledica več dejavnikov, vključno z virusne okužbeje hormonske spremembe in stres. Nekatere teorije kažejo, da lahko virus ali bakterija spremeni imunski sistem in povzroči, da napade žleze.
Nekateri raziskovalci navajajo tudi hipotezo o genetskih ali dednih dejavnikov, ker včasih v družini ljudi s Sjögrenovim sindromom opazimo druga stanja, povezana z vezivnim tkivom, kot so sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, vnetne miopatije ali skleroderma.
Kakšni so simptomi tega sindroma?
Les simptomi Sjogrenov sindrom razlikujejo od osebe do osebe.
Suha usta in oči so najpogostejši simptom, ki ga opazimo v zgodnjih fazah bolezni. Pojavijo se počasi.
Pri ljudeh, ki jih prizadene ta avtoimunska bolezen, zmanjšanje količine sline v ustih lahko oteži žvečenje in požiranje suhe hrane. Suha usta tudi otežijo govor.
V višini oči, lahko povzroči suša pekoč občutek ali srbenje. Veke se zjutraj pogosto zlepijo, oči pa so bolj občutljive na svetlobo. Lahko se vam tudi zdi, da imate pesek v očeh.
Suhi sindrom je lahko zapleten na očesni ravni z blefaritisom ali keratitisom. Na ustni ravni se lahko zaplete s poškodbami dlesni, votlinami, gibljivostjo zob, razjedami v ustih, peroralnimi superinfekcijami, zlasti z mikozami (okužbe z glivicami).
Ljudje s Sjögrenovim sindromom imajo lahko tudi otekle žleze slinavke, največkrat vzdolž spodnjega roba čeljusti. Ta oteklina je lahko boleča ali ne in se lahko pojavi na eni ali obeh straneh čeljusti.
Ekstraglandularne manifestacije, kot je npr utrujenostje bolečina (mišic in/ali sklepov, zlasti majhnih sklepov), lahko pa tudi motnje v drugih delih telesa, kot so krvne žile (rdeče lise na koži), živčni sistem in drugi organi.
Včasih je znak ali simptom Gougerot Sjögrenovega sindroma precej drugačen, na primer otekanje parotidne žleze. Je pa veliko redkejši.
Oseba ne doživi vseh simptomov bolezni. Zelo dobro lahko čuti le enega ali dva znaka. Razvoj bolezni je počasen in pri vsaki osebi drugačen.
Kako se postavi diagnoza sindroma sicca??
Le diagnostiko je težko, ker oseba morda nima vseh simptomov bolezni. Nekatere od njih je mogoče celo povezati z drugimi patologijami.
Zdravnik zato bolnika izpraša o njegovem splošnem zdravstvenem stanju, o vrstah zdravil, ki jih jemlje, o prehrani in količini vode ali drugih tekočin, ki jih dnevno zaužije.
Za postavitev diagnoze se lahko uporabijo nekateri očesni (kot je Shirmerjev test) in/ali oralni (pretok sline) testi. Zdravnik lahko uporabi tudi preiskave krvi (za ugotavljanje prisotnosti nenormalnih protiteles anti-SSa ali anti-SSb) in po potrebi biopsijo žlez slinavk.
Les Kriteriji za razvrščanje CETA (American European Consensus Group) omogočajo, da definirati naklonjenost et trenutno služi kot osnova za diagnostiko.
Očesni simptomi
Vsakodnevni, trdovraten in moteč občutek suhih oči več kot 3 mesece.
Pogost občutek "peska v očeh".
Uporaba umetnih solz več kot 3-krat na dan.
Oralni simptomi
Vsakodnevni občutek suhih ust več kot 3 mesece v odrasli dobi, ponavljajoče ali vztrajno otekle žleze slinavke.
Pogosto uživanje tekočine za požiranje suhe hrane.
Oftalmološki klinični znaki
Shirmerjev test je manj kot 5 mm v 5 minutah. To je test, ki meri količino solz, izločenih v 5 minutah po draženju s trakom filtrirnega papirja, nameščenim pod vsako spodnjo veko.
Raziskava avtoprotiteles
Krvni testi lahko odkrijejo nenormalna protitelesa, vključno s protitelesi anti-SSa ali anti-SSb, ki jih najdemo pri ljudeh s Sjögrenovim sindromom.
Histologija
Histopatologijo ocenimo z biopsijo žlez slinavk ustne sluznice. Biopsija žleze slinavke je običajno rezervirana za bolnike, pri katerih diagnoze ni mogoče postaviti s testiranjem lastnih protiteles ali kadar je prizadet večji organ.
Diagnoza histopatološke prizadetosti je potrjena, če labialne žleze slinavke kažejo več žarišč limfocitov in plazemskih celic, povezanih z atrofijo acinarnega tkiva.
Poškodbe žlez slinavk
Scintigrafija sline.
Parotidna scintigrafija.
Pretok sline brez stimulacije <1,5 ml/15 min.
Merila za izključitev
Očitno je treba odpraviti diferencialne diagnoze: suhi sindrom drugega izvora in zlasti zdravil, že obstoječi limfom, aids, sarkoidoza, Hepatitis C, druga povezljivost ...
Le diagnoza Sjogrenovega sindroma temelji na vseh podatkih, ki so jih zbrali zdravniki, predvsem na simptomih, rezultatih fizičnega pregleda in rezultatih vseh analiz.
Zdravljenje Sjögrenovega sindroma: kaj storiti?
Ne obstaja brez kurativnega zdravljenja sjögrenovega sindroma, ampak simptomi lahko se zdraviti et oddahnil. Cilji zdravljenja so zmanjšati nelagodje in zmanjšati škodljive učinke suhosti.
Le zdravljenje Gougerot Sjögrenovega sindroma uporablja več terapevtskih metod.
Zdrav način življenja
Za blaženje simptomov suhega sindroma je treba izogibajte se dimu, suhost okolja, veter, dolgotrajno branje in zdravila, ki povzročajo suhost. Z drugimi besedami, izogibati se je treba vsem dejavnikom, ki lahko spodbujajo sindrom.
Po drugi strani pa je priporočljivoodvisno od simptomov,uporabitinadomestki sline in trgati. Svetuje se tudi skrbna nega ustne votline (za preprečevanje okužb). Za ljudi s suhimi usti so na voljo zobne paste in oralni geli. Ti izdelki imajo lahko tudi protibakterijsko delovanje za dolgotrajno zmanjšanje resnosti zobnega kariesa.
Zdravilo za boj proti nevšečnostim
Proti bolečinam lahko uporabite preprosti analgetiki ali jih imanesteroidna protivnetna zdravila, izogibanje tistim, ki izsušijo sluznico (vključno z morfinom in antidepresivi).
Osnovna zdravljenja
Le metotreksat in leflunomid Uporabljajo se predvsem pri poliartritisu.
Le ciklofosfamid, predvsem za premagovanje akutnega zapleta (nevrološka okvara, multinevritis, glomerulonefritis, vaskulitis).
Alternative so lahko a imunosupresivno povezanih z intravenskimi imunoglobulini.
Les kortikosteroidi priporočamo v primeru visceralnih zapletov (najpogosteje v kombinaciji z imunosupresivi).
Bioterapije in monoklonska protitelesa
Les anti-B celice (predvsem anti-CD-20) kažejo obetavne rezultate, zlasti pri nedavnih (< 10 let) in hudih oblikah z ekstraglandularno prizadetostjo.
Moje ime je Arotoky in študiram humano medicino. Spletni urednik že več kot 5 let, trenutno se osredotočam na temo zdravja in dobrega počutja. Trdno sem prepričan, da lahko s svojimi dragocenimi članki marsikomu pomagam pri lajšanju tegob in boljšem počutju. Moj cilj je deliti svoje znanje o zdravju s širšo javnostjo prek spletnega pisanja.
