Članek pregledal in odobril Dr. Ibtissama Boukas, zdravnica specialistka družinske medicine
Število ljudi z kolagenoza se povečuje. Pogosteje se pojavi pri ženskah kot pri moških. Želite izvedeti več o tej bolezni? Ta članek je torej narejen za vas.
Pojdite neposredno na razdelek, ki vas zanima
Opredelitev
Le kolagena ustreza beljakovini, ki jo izločajo celice vezivnega tkiva. Govorimo o najbolj zastopanih beljakovinah v človeškem telesu. Zahvaljujoč njej uspe vsakemu našemu organu ohraniti svojo prožnost. Dejansko kolagen medsebojno deluje z molekulami, da tvori vlakna in tako proizvede vlaknasto tkivo, ki preprečuje, da bi bili organi preveč togi.
La kolagenoza ali bolezen vezivnega tkiva (ali celo sistemska bolezen) označuje vse avtoimunske bolezni, ki jih povzroča nenormalna tvorba kolagena v vezivnih tkivih. Ti vključujejo hiperaktivnost imunskega sistema, prevlado žensk in povezavo s protinuklearnimi protitelesi ter širjenjem lezij.
Med kolagenozami lahko navedemo:
skleroderma: za to vrsto kolagenoze so značilne motnje v koži, srcu in prebavi.
Sistemski eritematozni lupus: kaže se z motnjami na koži, predvsem na obrazu ter v sklepih in prebavi.
polimiozitis: je boleča motnja mišic, sklepov in kosti.
Nodozni poliarteritis: gre za razpršen napad telesnih arterij.
Sarkoidoza: ta vrsta kolagenoze ustreza poškodbi pljuč in več drugih organov.
Revmatoidni artritis: Ta vrsta kolagenoze ustreza kronični vnetni bolezni sklepov, zlasti rok in stopal.
Okulo-uretro-sinovialni sindrom (OUS): to se kaže kot boleče otekanje sklepov, ki ga sproži okužba v drugem delu telesa.
Spondiloartropatija: tako imenujemo vse kronične vnetne revmatizme, ki imajo skupne klinične manifestacije in skupno genetsko ozadje.
Hortonova bolezen: za to bolezen je značilno vnetje krvnih žil v lasišču in okoli njega.
Gougerot-Sjogrenov sindrom: to ustreza motnji imunskega sistema, ki vodi do suhih oči in ust.
Behcetova bolezen: je redka bolezen, ki povzroča vnetje krvnih žil.
Histiocitoza: to je bolezen, ki prizadene histiocite, celice, pridobljene iz belih krvničk, ki ščitijo tkiva, v katerih se nahajajo.
Periodična bolezen: je genetska bolezen, ki se kaže s ponavljajočimi se prekomernimi temperaturami. Pogosto jih spremljajo bolečine v trebuhu in/ali sklepih.
Preobremenitvene bolezni: gre za genetske presnovne bolezni, ki vodijo do patogenega kopičenja metabolita v celici.
Bolezen elastičnega tkiva: gre za redko dedno bolezen elastičnega vezivnega tkiva, ki običajno povzroči nenormalno gibljivost sklepov, zelo elastično kožo in oslabljena tkiva (Ehlers-Danlosov sindrom).
Vzroki
Do zdaj, izvor kolagenoze še ni znan. Vendar pa motnje imunskega sistema kažejo na avtoimunski vzrok. Telo dejansko ustvari nenormalna protitelesa, usmerjena proti lastnim sestavinam njegovih celic. Zato se ta nenormalna protitelesa imenujejo avtoprotitelesa ali antinuklearna.
Te bolezni dajejo prednost srečanju med nekaterimi antigeni histokompatibilnega sistema (HLA) ali v nekaterih družinah pogosteje prizadete, to pojasnjuje prednostno vlogogenetski dejavnik.
Bolniki s kolagenozo vključujejo delež žensk višji od moških. To neskladje pojasnjuje vpletenostestrogena (hormon, ki je prisoten pri ženskah) pri tej bolezni. Kar potem pomeni, da je obdobje nosečnost (obdobje visoke hormonske impregnacije) lahko tudi spodbudi izbruh pri bolnicah.
simptomi
Noben del telesa ni brez vezivnega tkiva, zato lahko kolagenoza ali sistemska bolezen prizadene kateri koli organ. Zato lahko simptomi te bolezni vplivajo na:
sklep;
Koža ;
Srce ;
pljuča ;
Ledvice ;
Živčni sistem;
Krčne žile ;
Prebavni sistem
Na splošno kolagenoza napreduje v izbruhih. Povezani so z vnetnim sindromom in se lahko razlikujejo od enega bolnika do drugega ali od ene stopnje do druge. Tukaj je nekaj primerov:
Nizka vročina (blaga vročina)
Zmanjšanje
Kronična utrujenost
Zmanjšana zmogljivost
Težave z koncentracijo
Občutljivost za sonce in svetlobo
alopecija
Občutljivost na mraz
Suhost nosu/usta/vagine
Lezija kože
izguba teže
Bolečine v sklepih
Vnetna mišična bolečina (mialgija)
Vnetne bolečine v sklepih (artralgija).
Opozoriti je treba, da pri boleznih vezivnega tkiva ali nediferencirani kolagenozi bolnik nima drugih simptomov razen bolečine v sklepih in utrujenosti. Vendar pa bo v nasprotnem primeru, tj. v primeru sindroma prekrivanja, bolnik imel veliko pomembnejše simptome.
Diagnostično
Da bi preprečili, da bi bolezen prizadela več organov, je nujna diagnoza. Če zdravnik na podlagi anamneze sumi na kolagenozo, je treba opraviti presejalni pregled, ki vključuje: iskanje vnetnega sindroma, krvno sliko, analizo kreatinina in analizo urinskega sedimenta ali celo C4 test. Dejansko diagnoza temelji na dveh stvareh:
Na podlagi pacientove predhodne zgodbe
In na njegovem kliničnem pregledu.
Prisotnost antinuklearnih protiteles v krvi bolnikov pomeni, da je diagnoza nujna. Vendar pa je pomembno tudi poudariti, da prisotnost teh avtoprotiteles v krvi ne pomeni vedno, da nekdo trpi za kolagenozo.
Včasih je za izvedbo biopsije potrebno vzeti vzorec tkiva. Za to je potrebno poiskati nasvet specialista, da potrdi diagnozo in poišče ustrezno zdravljenje.
zdravljenje
Avtoimunska bolezen pogosto nakazuje multidisciplinarno oskrbo. To pomeni, da se bo treba posvetovati s strokovnjakom za vsak prizadeti organ in tudi z drugimi zdravstvenimi delavci, kot so farmacevt, dietetik, medicinska sestra, fizioterapevt, psiholog.
Cilj tega zdravljenja je nadzorovati napredovanje bolezni in ga zmanjšati na najmanjšo možno mero. Zdravljenje se seveda razlikuje glede na vrsto diagnosticirane kolagenoze in tudi glede na prizadete organe.
Podpora za povezljivost vključuje zdravljenja z zdravili in zdravljenja brez zdravil.
Zdravljenje z zdravili
Zdravljenje z zdravili vključuje simptomatsko zdravljenje in zdravljenje, ki spreminja bolezen.
Zdravljenje simptomov kolagenoze
Zdravljenje simptomov je namenjeno zmanjšanju ali celo odpravi izbruhov in lajšanju bolečin z vzpostavitvijo reda pri disfunkciji vseh prizadetih organov. Za to, kortikosteroidi so najbolj zahtevani. Zaradi njihove hitre in močne učinkovitosti se kortikosteroidi uporabljajo kot protivnetno sredstvo prve izbire pri kolagenozah. Če kolagenoza prizadene organ, kot so ledvice, pljuča ali možgani, lahko zdravljenje vključuje uporabo peroralnega ali injekcijskega imunosupresiva v velikih odmerkih.
Vendar se odmerek kortikosteroida razlikuje glede na poškodovani organ in obseg njegove poškodbe. Kadar kolagenoza prizadene organ, kot so srce, ledvica, pljuča ali živčni sistem, bo potrebno specifično zdravljenje.
V primeru hudih bolečin v sklepih ali mišicah lahko vzamete tudi analgetike in/ali protivnetna zdravila.
Osnovno zdravljenje
Osnovno zdravljenje je razdeljeno na 3 vrste:
Obdelava sintetičnega ozadja (ali kemikalije), kot so hidroksiklorokin, metotreksat, leflunomid, azatioprin, mofetilmikofenolat in ciklofosfamid.
Bioterapija ali biomedicina, vključno z rituksimabom in belimumabom.
celična terapija, ta vrsta zdravljenja združuje občutljive posege, kot je avtotransplantacija perifernih izvornih celic.
Zdravljenje brez zdravil in s tem povezana zaščita
Šport, fizioterapija in delovna terapija igrajo pomembno vlogo pri zdravljenju konektivitisa. Koristi telesne dejavnosti za nekatere bolezni, vključno s sistemskimi, namreč ni mogoče oceniti.
Fizioterapija pa služi kot podpora za uspešno telesno dejavnost brez bolečin. Navsezadnje nam delovna terapija pomaga razumeti mehanizme bolezni, poznati mesto posamezne vrste zdravljenja (medikamentoznega ali ne) in vsakodnevno živeti s kolagenozo. V osnovi so ti tretmaji učinkoviti v boju proti oslabelosti mišic, okorelosti sklepov, kožnim lezijam, bolečinam v mišicah,…
Pogosto je potrebna zaščita pred soncem ali mrazom. Prav tako se je treba izogibati uživanju tobaka, da preprečimo izbruhe bolezni in zmanjšamo poslabšanje, če so prizadeta pljuča.
Psihološka podpora je včasih koristna, da se naučimo živeti z boleznijo in obvladati stres, ki izhaja iz nje. Dejansko stres spodbuja izbruhe sistemskih bolezni.
