Multipla skleroza: simptomi in zdravljenje (prognoza)

La multiple skleroze je bolezen kronično vnetno avtoimunsko ki vplivajo na možgane hrbtenjača in perifernih živčnih korenin. Je drugi vodilni vzrok za pridobljeno invalidnost takoj za travmo.

Njegova razširjenost v Franciji je ocenjena na 110. Vsako leto odkrijejo od 4000 do 6000 novih bolnikov! Še posebej prizadene mlade osebe z jasno prevlado žensk (3-krat pogosteje pri ženskah).

MS lahko napreduje potisne, ali na nek način naprej et postopno. Kaže se z velikim številom simptomov. Njegova diagnoza temelji na nizu kliničnih in parakliničnih argumentov.

Na žalost trenutno ni zdravila, ki bi lahko pozdravilo multiplo sklerozo. Uporabljena zdravila imajo samo vlogo razmakniti sunke et izboljšati kakovost življenja bolniki. Vendar pa se razvijajo zelo obetavne nove terapevtske strategije, ki bi lahko bistveno spremenile prognozo te bolezni!

Kaj je multipla skleroza?

La skleroza en plakete, ali MS, je bolezen avtoimunski ki vplivajo na centralni živčni sistem. To pomeni, da se imunski sistem, ki naj bi se boril proti različnim zunanjim in notranjim agresijam (virusne, bakterijske, parazitske okužbe, tumorji ipd.), loti lastnih sestavin. V primeru MS je mielinska ovojnica tista, ki je napadena in uničena.

La mielin je lipidna snov, ki tvori ovoj okoli aksonov. Kot opomnik so aksoni podaljški nevronov (celic CNS). Odgovorni so za prevajanje živčnih impulzov do ciljne celice. Združijo se skupaj in tvorijo živčna vlakna (živce) in belo možgansko snov.

To mielinska ovojnica ima dve glavni vlogi: zaščito živčnih vlaken in njihovo izolacijo, povečanje hitrosti prevodnosti živčnih impulzov. Predstavljajte si živčno vlakno kot električno žico, mielinsko ovojnico pa kot plastiko, ki obdaja in izolira žico.

Posledično pride do spremembe ali uničenja mielinske ovojnice, pojava, imenovanega "demielinizacija", vodi do težave s prevodnostjo živcevbodisi zaradi upočasnitve bodisi zaradi okvare prenosa živčnih impulzov pri napredovalih oblikah multiple skleroze. To je mehanizem za različne simptome, opažene med to boleznijo.

Kakšni so simptomi multiple skleroze?

La multiple skleroze se običajno odkrije med 20. in 40. letom starosti s pojavom nevroloških simptomov, ki vplivajo na različne funkcije – kot so vid, motorične sposobnosti ali občutljivost – med izbruhi "razpršen v času in prostoru". To pomeni, da lahko lezije med to boleznijo zadevajo različne lokacije (diseminacija v prostoru) in se pojavijo v različnih obdobjih (diseminacija v času).

• Motorične motnje: to se na začetku lahko kaže z motnjami hoje z izrazito utrujenostjo, mišičnimi krči, krči... V napredovali fazi so simptomi izrazitejši: težave z govorom, motorična nezmožnost, ki sega vse do popolne odvisnosti (priklenjenost na posteljo)…

• Motnje občutljivosti: otrplost in mravljinčenje (imenovano parestezija), občutek električnega udara vzdolž hrbtenica pri določenih gibih, obrazna bolečina (bolečina v obrazu), izguba občutljivosti na določenih predelih, nezmožnost občutka vročine ali mraza (izguba toplotne občutljivosti)…

• Motnje vida: kar lahko povzroči zmanjšanje ostrine vida, očesne in orbitalne bolečine, ki se povečajo zaradi gibanja zrkla, slepa pega v vidnem polju in anomalije v zaznavanju barv. Ta vrsta simptomov je dokaz vnetne poškodbe optičnega živca z uničenjem njegove mielinske ovojnice. Tako imenujemo "retrobulbarni optični nevritis".

• Kronična bolečina: zadevajo lahko kateri koli del telesa, kot so noge, obraz, zrkla, hrbet (Opomba: če želite vedeti vse o povezavi med multiplo sklerozo in bolečinami v križu, glejte naslednji članek).

• Motnje ravnotežja in omotica (vestibularni sindrom).

• Motnje koordinacije med prostovoljnimi gibi (ataksija).

• Bolezni genitalij: impotenca pri moških.

• Motnje sfinktra: zastajanje urina, urinska inkontinenca, nuja. To poveča tveganje za okužbo sečil in močno vpliva na kakovost življenja bolnikov.

• Paraliza obraza: z demielinizirajočo lezijo obraznega živca.

• Dvojni vid: znaki poškodbe inervacije okulomotornih mišic.

• Izguba sluha (izguba sluha).

• Psihiatrične motnje: depresija, motnje razpoloženja, psihotične motnje. So posledica lokaliziranih lezij v določenih predelih možganov, ki nadzorujejo čustva (limbični sistem).

Simptomi multiple skleroze običajno napredujejo v a kontekstu globoke astenije, trajna utrujenost. Več kot polovica bolnikov ga šteje za simptom, ki jih najbolj moti. To je pravi nevidni hendikep!

Katere so progresivne oblike multiple skleroze?

Glede na razvoj multiple skleroze ločimo predvsem tri progresivne oblike:

1. Obrazec za nakazilo: zanj so značilni recidivi (pojav simptomov), ki se prepletajo z obdobji remisije. Faze ponovitve lahko pustijo posledice, ki vztrajajo med fazami remisije. Ta oblika predstavlja 85 % zgodnje multiple skleroze in se pojavi okoli 30. leta starosti.
2. Sekundarna progresivna oblika: recidivna oblika se lahko razvije in napreduje. To pomeni, da ni izmeničnih recidivov in remisij, temveč trajni in postopno razvijajoči se simptomi. Ta oblika se v povprečju pojavi po 15 do 20 letih napredovanja bolezni.
3. Primarna progresivna oblika: tukaj ni zagonske faze z recidivno obliko. Razvoj je progresiven in kontinuiran od samega začetka, brez obdobij remisije. Predstavlja približno 15% primerov in se odkrije nekoliko kasneje, okoli 40. leta, v primerjavi s 30. letom za recidivno obliko.

Kako se diagnosticira MS?

Trenutno ne obstaja posebna preiskava, ki bi omogočala zanesljivo postavitev diagnoze multipla skleroza. Slednji potem temelji na a sveženj argumentov klinični – razširjanje simptomov v času in prostoru, ki ga iščemo s skrbnim izpraševanjem in popolnim kliničnim pregledom – in paraklinični (prisotnost plakov na MRI, vnetni sindrom na lumbalni punkciji).

Multipla skleroza je a diagnostiko izključitev. To pomeni, da jo nevrolog potrdi šele, ko izključi vse druge bolezni, ki bi se lahko kazale s podobnimi simptomi. Nekaj ​​nekoliko zapletenega, ker MS posnema klinično sliko številnih bolezni.

Tukaj je nekaj meril za postavitev diagnoze multiple skleroze:

• Širjenje lezij skozi čas: bolnika vprašamo o zaporedju njegovih simptomov. Lahko ima na primer retrobulbarni optični nevritis z motnjami vida v času T, nato pa 1 ali 2 meseca kasneje trpi za cerebelarno ataksijo (motnja koordinacije gibanja).

To časovno razširjanje je mogoče poudariti tudi z izvedboslikanje z magnetno resonanco (MRI) zaporednih. Pojav novih plošč med 2 MRI ali soobstoj lezij različnih starosti v istem MRI to objektivno dokazuje.

• Širjenje lezij v prostoru: opredeljena je z napadom več con centralnega živčnega sistema. To prostorsko razširjanje je mogoče raziskati klinično: na primer pojav vidnih in senzoričnih simptomov (2 leziji na različnih lokacijah) ali s slikanjem (MRI) s soobstojem lezij (plakov) različnih lokacij.

• Sindrom vnetja CŽS: objektiviziramo z lumbalno punkcijo in citokemično analizo cerebrospinalne tekočine (likvorja). Ker je multipla skleroza avtoimunska bolezen, lahko analiza cerebrospinalne tekočine pokaže protitelesa (vendar ne vedno). Uporaben je tudi zato, ker pomaga izključiti druge diferencialne diagnoze.

• Evocirani potenciali: gre za specializirane preiskave, ki objektivno merijo vidne, somatosenzorične in slušne funkcije. Včasih lahko zaznajo subklinično senzorično poškodbo. Na primer, rahlo zmanjšanje sluha, ki ga pacient ne čuti, lahko zaznamo z izvajanjem slušnih evociranih potencialov.

Če povzamemo, diagnoza multiple skleroze v glavnem temelji na kliničnih podatkih (spraševanje in fizični pregled) in napodobe celo resonanca magnetni (MRI). Slednja predstavlja referenčno preiskavo pri diagnostiki in spremljanju MS.

Zdravljenje multiple skleroze

Trenutno, multipla skleroza žal ni ozdravljiva. Njegovo upravljanje temelji na zdravljenju z edinimi cilji:

• Omejite pogostost izbruhov.
• Pospešite okrevanje po izbruhih.
• Izboljšajte simptome posledic.

Za dosego teh ciljev se uporabljajo različne vrste zdravljenja:

Zdravljenje izbruhov

Da bi skrajšali trajanje izbruhov in zmanjšali čas okrevanja, je bolniku predpisano visoki odmerki kortikosteroidov. Ta razred zdravil ne preprečuje prihodnjih izbruhov. Ne uporabljajo se niti sistematično, vse je odvisno od intenzivnosti simptomov.

Zdravljenje v ozadju

Ta terapevtski razred zmanjša pogostost in intenzivnost izbruhov multiple skleroze. Navsezadnje upočasni napredovanje in splošni razvoj bolezni.

Obstajata dve glavni vrsti zdravljenja: imunomodulatorji (interferoni) in imunosupresivi (natazilumab, mitoksantron itd.). Oba v različni meri zmanjšata aktivnost imunskega sistema. Ne pozabite, da je multipla skleroza a avtoimunska bolezen, zato je normalno, da ga zdravimo tako, da poskušamo ustaviti to samoagresijo s strani imunskih celic.

Zdravljenje simptomov

Bolnikom je mogoče ponuditi neskončen seznam zdravil z namenom zmanjšanja simptomov in izboljšajo svoje udobje. Tukaj je nekaj primerov:

• Analgetiki: za lajšanje bolečin, kot so obrazna bolečina, periferne nevropatije… Lahko uporabite preproste analgetike (prvi nivo: paracetamol), triciklične, antiepileptike… Vse je odvisno od jakosti bolečine.
• Antispastiki: za boj proti spastičnosti mišic. Zlasti uporabljamo dantrolen ali botulinski toksin (za sprostitev mišic).
• Antiholinergiki: za zdravljenje čezmerno aktivnega sečnega mehurja, ki povzroča nujno uriniranje.
• Zaviralci alfa: za zdravljenje disurije (težave z uriniranjem).
• Psihoterapevtska oskrba morebitnega depresivnega sindroma, zlasti z antidepresivi.
• Seksološko spremljanje in jemanje nekaterih zdravil za izboljšanje spolnega življenja.
• Fizioterapija: je bistveni element optimalnega zdravljenja multiple skleroze. Vsi bolniki morajo imeti koristi od fizioterapevtskega zdravljenja za lajšanje, odložitev ali preprečevanje poslabšanja okornosti mišic in sklepov, okornosti, motenj hoje, bolečin v hrbtu, mišične oslabelosti itd.

MS: Prognoza in pričakovana življenjska doba

La multiple skleroze je dolgotrajna bolezen. Ni ozdravljiva, a na srečo ni usodna. Ljudje, ki trpijo za njo, imajo nekoliko krajšo pričakovano življenjsko dobo v primerjavi s splošno populacijo.

V povprečju, pričakovana življenjska doba bolnikov z MS se skrajša za 6 do 7 let v primerjavi s povprečno pričakovano življenjsko dobo splošne populacije.

Napoved te bolezni se z napredkom znanosti še naprej izboljšuje. Zdravljenja omogočajo, da napade vse bolj razmikajo, čim bolj upočasnijo napredovanje lezij in bistveno izboljšajo kakovost življenja bolnikov z lajšanjem simptomov.

Les osnovna zdravljenja multipla skleroza vse bolj približuje pričakovano življenjsko dobo bolnikov zdravim osebam. Zato sta nujno potrebna dobra medicinska oskrba in redno spremljanje!

Na žalost obstaja hude oblike multiple skleroze. Bolj agresiven in se hitro razvija. Bolniki, ki trpijo za njo, prej dosežejo fazo popolne odvisnosti, s počitkom v postelji in demenco.

Reference

[1] J.-C. Ouallet in B. Brochet, "Klinični, fiziopatološki in terapevtski vidiki multiple skleroze", EMC-nevrol., let. 1, št^o 4, str. 415-457, 2004.

[2] L. Magy, “Multipla skleroza”, Trenutni. Farmacija. Hosp., let. 5, št^o 19, str. 14-19, 2009.

[3] D. Brassat, "Physiopathology of multiple sclerosis", Medical Press, let. 39, št^o 3, str. 341-348, 2010.

[4] P. Gallien, B. Nicolas in A. Guichet, »Posodobitev multiple skleroze«, Fizioterapija Rev., let. 12, št^o 125, str. 17-22, 2012.

[5] “Multipla skleroza (MS)”, INSERM. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (dostopano 13. februarja 2022).

[6] »Multipla skleroza | Francoska zveza za nevrologijo ". https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/ Maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (preverjeno 11. februarja 2022).

[7] Multipla skleroza – Ministrstvo za solidarnost in zdravje ". https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et- Maladies/ Maladies/ Maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (preverjeno 12. februarja 2022).